Materiał źródłowy do zadania
CKE — Materiał do zadania 18 · czerwiec 2025 · Formuła 2015
Mukopolisacharydoza typu II (MPS II) to rzadka genetyczna choroba metaboliczna. Ta choroba jest dziedziczona w sposób recesywny, sprzężony z płcią. Przyczyną MPS II jest niedobór aktywności sulfatazy-L-iduronianu, jednego z enzymów lizosomalnych. Prowadzi to do zaburzenia rozkładu mukopolisacharydów i do gromadzenia się nierozłożonych substratów, czego konsekwencją stają się patologiczne zmiany w obrębie komórek i tkanek. Choroba ma charakter postępujący i znacznie skraca długość życia. Na MPS II chorują prawie wyłącznie chłopcy. Na poniższym rodowodzie przedstawiono historię rodziny, w której zdiagnozowano MPS II.
Osoby chore na MPS II mogą być leczone za pomocą idursulfazy, która jest otrzymywana z hodowli genetycznie zmodyfikowanych komórek ludzkich. Idursulfaza jest substytutem naturalnego enzymu. Terapia polega na dożylnym podawaniu pacjentom idursulfazy, co prowadzi do spowolnienia rozwoju choroby i do złagodzenia jej objawów.
Na podstawie: G.N. Wilson, Hunter Syndrome (Mucopolysaccharidosis II): Diagnosis, Genetic Testing, Treatment, and Referral, „Consultant 360. Multidisciplinary Medical Information Network” 14(5), 2015 (consultant360.com); M. Rachtan, Program The Hunters […], „Puls Medycyny”, 2020 (pulsmedycyny.pl).
Zobacz oryginalny fragment CKE
Autor i źródło materiału
https://arkusze.pl/maturalne/biologia-2025-czerwiec-matura-stara-rozszerzona.pdf
Oficjalny arkusz egzaminacyjny CKE; pochodzenie i cytowane źródła widoczne w oryginale.
Lizosomy to organella, w których znajduje się około 50 różnych enzymów – kwaśnych hydrolaz. Optimum działania tych enzymów jest przy pH 5. Lizosomy są otoczone pojedynczą błoną, w której znajduje się pompa protonowa (H+-ATPaza). Na poniższym schemacie zilustrowano działanie H+-ATPazy.
Na podstawie: M. Maćkowiak i A. Michalak (red.), Biologia. Jedność i różnorodność, Warszawa 2008.
Wykaż, że prawidłowe funkcjonowanie enzymów lizosomalnych wymaga działania pompy protonowej (H+-ATPazy) w błonie lizosomu.
Zobacz oryginalny fragment CKE
Podpowiedź
Opracowanie redakcyjne
Podpowiedź 1
Odczytaj kierunek transportu H+ przez błonę lizosomu.
Podpowiedź 2
Jak wzrost stężenia protonów wpływa na pH?
Podpowiedź 3
Połącz aktywny transport do wnętrza z utrzymaniem kwaśnego optimum enzymów.
Pokaż odpowiedź
Odpowiedź przykładowa / klucz CKE
• Dzięki obecności pompy protonowej są do wnętrza lizosomów pompowane protony, co zapewnia niskie pH wewnątrz lizosomów – optymalne dla działania enzymów lizosomalnych.
• Dzięki obecności H+-ATPazy są do wnętrza lizosomu transportowane protony, dzięki czemu wewnątrz lizosomu panuje kwaśne środowisko, optymalne dla działania kwaśnych hydrolaz.
• Pompa protonowa zapewnia odpowiednio niskie pH wewnątrz lizosomu, gdyż pompuje protony do jego wnętrza.
Zobacz oryginalny fragment CKE
Zasady oceniania
1 pkt – za poprawne wykazanie, że prawidłowe funkcjonowanie enzymów lizosomalnych wymaga działania pompy protonowej w błonie lizosomu, uwzględniające transport protonów do wnętrza lizosomu ORAZ zapewnienie odpowiednio niskiego pH. 0 pkt – za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.
Wyjaśnienie rozwiązania
Opracowanie redakcyjne
Pompa H+-ATPaza zużywa energię do transportowania protonów do wnętrza lizosomu. Wzrost ich stężenia utrzymuje niskie pH, zbliżone do optimum kwaśnych hydrolaz. Dzięki temu enzymy efektywnie rozkładają substraty. ATP nie zastępuje odpowiedniego pH ani nie jest tu po prostu „pokarmem dla enzymów”.
Sprawdź kompletność rozwiązania
1 pkt – za poprawne wykazanie, że prawidłowe funkcjonowanie enzymów lizosomalnych wymaga działania pompy protonowej w błonie lizosomu, uwzględniające transport protonów do wnętrza lizosomu ORAZ zapewnienie odpowiednio niskiego pH. 0 pkt – za odpowiedź niespełniającą wymagań na 1 pkt albo za brak odpowiedzi.
Wymagania podstawy programowej
Polecenie 18.4
W podstawie programowej
Pompa protonowa utrzymuje odczyn optymalny dla hydrolaz lizosomalnych.
- PR:II.3 — rozróżnia rodzaje transportu do i z komórki (dyfuzja prosta i wspomagana, transport aktywny, endocytoza i egzocytoza);
- PR:III.3.5 — wyjaśnia wpływ czynników fizykochemicznych (temperatury, pH, stężenia substratu) na przebieg katalizy enzymatycznej; planuje i przeprowadza doświadczenie badające wpływ różnych czynników na aktywność enzymów (katalaza, proteinaza).
- PR:II.7 — przedstawia błony wewnątrzkomórkowe jako zintegrowany system strukturalno-funkcjonalny oraz określa jego rolę w kompartmentacji komórki;
Przypisanie redakcyjne do podstawy BIO-PP2024.
Informacje i źródła zadania
ID zadania: BIO-2025-CZERWIEC-F2015-Z18-4
Organizator: CKE
Działy: Komórka | Energia i metabolizm
Organizmy: człowiek | zwierzęta
Procesy: dziedziczenie
Zagadnienia: Enzymy